A+ A-
- -

مرض بهجت واسبابه واعراضه وعلاجه


-->

ما هو مرض بهجد؟


مرض بهجت او متلازمة بهجت هو مرض التهابي (غير عدوائي)، يصيب العديد من الاجهزة في الجسم، كما انه منتشر بشكل خاص في تركيا، اليابان ودول الشرق الاوسط (مع العلم انه تم اكتشاف حالات منه في كل العالم تقريبا). سمي هذا المرض على اسم العالم التركي هولوشي بهجت (Hulushi Behçet) والذي كان هو اول من شخص المرض، قبل ما يقارب الـ 70 عاما، لدى المرضى الذين كانوا يعانون من قرحات الفم والمسالك الجنسية المصحوبة بالتهابات حادة في العيون.

يصاب نحو 70% من مرضى متلازمة بهجت باحد امراض العيون، والذي يمتاز بتكرار تفاقمه. في متلازمة بهجت، تكون كل طبقات العين مصابة (في الغالب تشمل الاصابة كلتا العينين)، كما انه من الممكن ان يصاب ربع المرضى بالعمى كنتيجة للضرر المتراكم.

كذلك، يصاب نحو نصف المرضى بالتهابات المفاصل والتي تصيب عدة مفاصل في كل نوبة. بشكل عام، فان المفاصل التي تصاب هي مفاصل الكاحل (Ankle) والركبة او المعصمين، بالرغم من امكانية اصابة اي مفصل من مفاصل الجسم، او تفاقم الحالة في عدد كبير من المفاصل بذات الوقت.

ليس من الشائع ان تحصل اصابة في الجهاز العصبي المركزي (Central Nervous System)، الا ان مثل هذه الاصابة تعتبر خطيرة جدا، ومن الممكن ان تبدو على شكل الام في الراس، تغيرات عقلية واحتشاء (Infraction) الدماغ (نتيجة لتكون جلطات دموية - Blood clots في الدماغ). من الممكن ان تصاب عدة مناطق من الدماغ، بحيث تكون الاعراض المرضية الظاهرة في هذه الحالة، متعلقة بالمنطقة المصابة من الدماغ.

تتمثل امراض الامعاء بظهور نوبات من الام البطن الحادة والمصحوبة باسهال شديد، والذي يكون غالبا اسهالا دمويا. كذلك، من الممكن ان نجد على سطح الاغشية المخاطية (Mucous membrane) في الامعاء التهابات موضعية وقرحات. يشبه مرض الامعاء هذا، لحد كبير، امراض الامعاء الالتهابية مثل مرض كورون (Crohn's disease).

لدى قسم كبير من المصابين بمتلازمة بهجت، تتضرر الاوعية الدموية، الوريدية والشريانية، على اختلاف احجامها. ومن الاعراض الاوسع انتشارا: التهاب جدران الاوعية الدموية وتكون الجلطات الدموية (Blood clot) في الاوردة (السطحية والعميقة)، وفي اعضاء مختلفة. قد يظهر تضرر الشرايين واصابتها على شكل امهات الدم (Aneurysm) في الشرايين (مناطق تشبه الاكياس تظهر على جدران الاوعية الدموية، وتكون ناتجة عن ضعف الجدران بسبب الالتهابات). من الممكن ان تتمزق امهات الدم هذه، مما يؤدي لحصول نزيف حاد. تتعلق الاعراض المرضية بالاعضاء التي تضررت فيها الاوعية الدموية (مثلا، وجود امهات الدم في الشرايين الرئوية (Pulmonary Arteries) من الممكن ان يؤدي لنزيف حاد، وقد يعرض حياة المريض للخطر). في بعض الحالات النادرة جدا، من الممكن ان تصاب اجهزة اخرى في الجسم مثل القلب والكليتين.

متلازمة بهجت هي مرض وراثي، لكن حتى الان لم تعرف الية انتقالها وراثيا. لدى ابناء العائلة الواحدة، تكون هنالك حالات قليلة جدا تظهر فيها جميع الاعراض المرضية، لكن بالامكان ملاحظة وجود قرحات الفم والام المفاصل لدى الكثير من افراد العائلة.. بعض الجينات (مثل HLA - B5) تظهر لدى المصابين بمتلازمة بهجت اكثر من ظهورها لدى مجمل لاشخاص العاديين.

يتعلق مال المرض واحتمالات شفائه بالاعضاء المصابة وبحدة ووتيرة النوبات المرضية. تكون احتمالات شفاء المرضى المصابين بالتهابات تجويف الفم والجلد والمفاصل فقط ، جيدة بالغالب. اما عند الاصابة بحالة المرض الشديد المصحوب باصابة الاوعية الدموية والدماغ، اضافة لثقب الامعاء او النزيف الرئوي (Pulmonary Haemorrhage) فان احتمالات الوفاة نتيجة للمرض تكون اكبر بكثير.

ماهـي أعراضــه ؟


اعراض مرض بهجت متنوعه جدا, هي يمكن الا تصيب الا أعضاء محدده, ويمكن ان تكون منتشره. اعراض مرض بهجت المعدده هنا لاتكون كلها موجوده عند نفس المريض , وفي أغلب الاحيان يقتصر المرض على عدد محدد من الاعراض , التقرحات والاصابات العينيه هي الاكثر حدوثا. الاعراض العامه من ضعف وحراره تظهر عند بعض المرضى ولاتظهر عند البعض الاخر وبالمقابل فان التعب القوي هو ملاحظ كثيرا

هل هو مــعــدي ؟


لا, مرض بهجت ليس معدي

التــقــرحــات:


التقرحات هي المظهر الرئيسي لمرض بهجت وهي تصيب حوالي 98 بالمائه من المرضى. هذه القروح الصغيره واحده أو متعدده تتموضع في الفم لكن يمكن ان تصيب عند نفس الشخص الاعضاء التناسليه :أي اننا نتحدث عن تقرحات ثنائية القطب . هذه التقرحات تستمر لمده حوالي عشره ايام ولكن تقرحات جديده ستعاود الظهور بشكل متكرر. التقرحات يمكن ان تصيب اللسان , الشفاه , الحنك , أو الوجد الداخلي للخدود. هذه التقرحات يمكن ان تسبق باقي اعراض المرض وهي مؤلمه ويمكن ان تجعل الكلام والطعام صعبا. عند الرجال التقرحات يمكن ان تمس القضيب وكيس الصفن .عند النساء يمكن ان تصيب الشفاه الصغيره والكبيره, المهبل, وعنق الرحم. التقرحات المهبليه في أغلب الاحيان هي غير مؤلمه ولكن تموضعها على الاعضاء التناسليه الخارجيه يمكن أن يكون مؤلم. التقرحات التناسليه بشكل عام يمكن ان تترك ندبات بيضاء. التقرحات يمكن أن تمتد الى كامل الجهاز الهضمي وخصوصا الامعاء وبشكل نادرا الى فتحة الشرج. هي تسبب الام بالبطن ـ مغص ـ خاصة عند الاطفال. اسهال وحراره يمكن ان يرافق ذلك , في مثل هذه الحالات مضاعفات خطيره يمكن ان تنجم عن ذلك مثل النزيف ـ فقدان الدم ـ أوممكن ثقب بالامعاء ـ ذلك معروف باسم امعاء بهجت ـ هذا الوضع يتطلب الدخول للمشفى في حالات الطوارئ. تتابع التعب والضغط النفسي يسهل بشكل عام ظهور التقرحات.

اصابــة العيــــون


العين هي العضو الاكثر تضررا بالتهاب الاوعية الدمويه. ان اصابة اوعيه الشبكية ( السطح الداخلي للعين الذي يستقبل الصور ويقوم بنقل المعلومات المرئيه الى الدماغ) تسمى التهاب الاوعيه الشبكيه. والمناطق ( الغرف) الخلفيه والاماميه تسمى القزحيه. تتجلى هذه الاصابات بعدم وضوح الرؤية وضعف البصر وحساسيه مفرطه للضوء, تمزق او احمرار المنطقه البيضاء من العين . هذه الاصابت خطيره ويمكن أن تسبب العمى.

اصــابــات الجــلــد


بالنسبه للبشره مرض بهجت يتجلى بظهور( حمامي عقديه) والتي تتطابق بظهور كرات صغيره (عقيدات) مؤلمه ذات لون احمر غامق على الوجه الداخلي للساق. ويمكن أيضا أن يتجلى هذا المرض بالتهاب البشره عن طريق ظهور امبولات حجمها بضعة مليمترات تحتوي سائل أصفر ( بثور صغيره) تظهر على الصدر , الاطراف والارداف. نحن نتحدث عن الجريبات الزائفه. أو يمكن ان يكون انعكاسه بشكل افات جلديه تشبه حب الشباب تظهر على الوجه والجذع. وبشكل عام فالجلد يكون حساسا بحيث ان ادنى وخذه تؤدي الى انعكاس ظاهر بشكل حويصلات صغيره او بثور صغيره ( ظاهره باثرجي).

اصــابــة المـفاصـــل


الام مفصليه او التهابات يمكن ان تحدث ويمكن أن تصيب الركبتين والرسغين والكاحلين ونادرا جدا العمود الفقري والحوض. المفاصل تكون متصلبه و أحيانا متورمه. ويمكن ان تظهر الام بالعضلات. اصابه المفاصل والعضلات يمكن ان تكون مسببه للعجز وتحد من الحركه وتكون مصدر للتعب ولالم قوي جدا.

اصــابــة الجـهـــاز العـصبــي


الصداع يكون شائع جدا ويصيب الكثير من المصابين بمرض بهجت. هذا الصداع يكون بأغلب الاحيان بشكل مستمر وبصوره خاصه فانه من الصعب تخفيفه. (بالنسبه لبهجت العصبي) بالمعنى الدقيق للكلمه (اصابه الجهاز العصبي للمصابين بمرض بهجت)يمكن مشاهدته لدى 5 الى 30 بالمائه من المصابين بهذا المرض وذلك بحسب البلد,ويمكن أن يظهر بعد عشر سنوات من ظهور اعراض المرض الاوليه. مرض بهجت يمكن أن يسبب الصرع( تشنجات واختلال بالوعي) , شلل طرف من الجسم. ضعف العضلات والاختلال الوضعي والمشي, وهذا يكون نتيحه لاصابة اوعيه الدماغ . التهاب السحايا ( التهاب الاغشيه الدماغيه المغلفه للدماغ) شائع ايضا الى حد ما وفي معظم الاحيان يكون هذا الامر غير خطير ويتجلى بحراره وتصلب للرقبه و صداع مستمر. اصابه الدماغ كليه ( التهاب الدماغ) او الحبل الشوكي يمكن ان تحدث , هي خطيره لانها تسبب اصابه دائمه مثل شلل الارجل او الاذرع. في بعض الحالات, اصابة الجهاز العصبي يمكن ان يتجلى بصعوبه تنسيق الحركات, تغيرات في المزاج أو حاله من الارتباك الذهني,هذا يعني اضطرابات في الانتباه ,صعوبه في تحديد المكان والزمان. وفي حالات نادره جدا يمكن لبهجت العصبي ان يتطور تصاعديا نحو الخرف, هذا يعني تدهور فكري, ضعف الانتباه, التركيز, الادراك, الذاكره , هذه الاضطرابات تستقر شيئا فشيئا ويمكن أن تقود الى ضياع الاستقلاليه.

اصــابــة الاوعــيــه


في مرض بهجت الاوعيه الكبيره يمكن ايضا ان تكون محلا للاتهاب ( اذا نحن نتحدث عن بهجت الوعائي) . بالنسبه للاورده الكبيره هذه الاصايه يمكن أن تظهر بصوره تشكل جلطات والتي تسد بشكل متصاعد الاورده ( تخثر الاورده) الاطراف الداخليه, البطن , القلب, والرأس كل هذه الاعضاء يمكن أن تصاب . في الارجل ان التخثرات الوريديه لا تظهر الام , وخزات , تشنجات, زياده حجم البطه. أما في الاعضاء الاخرى , التخثرات تكون مصدر للالم مما يسمح باكتشافها. الشرايين الكبيره (الشريان الاورطي, الشرايين في الرئتين) يمكن ان يتضخموا ( أم الدم ) مع خطر الانقطاع, مضاعفات خطيره لكنها نادره جدا لهذا المرض. اصابة شرايين الرئتين خاصه يمكن ان تتجلى بالسعال وبصاق يحتوي الدم ( نفث الدم) وهذا يشكل حاله مرضيه طارئه.

اصــابــات أخــرى


أعضاء أخرى مثل الجهاز البولي أو التناسلي, القلب, الكليتان, العضلات, الاذان يمكن أن تصاب لكن بشكل نادر. اصابة الخصيه ( التهاب الخصيه أو البريخ) يمكن ان تحدث , هذا يعني التهاب الخصيه التي تصبح حمراء ومؤلمه ومنفوخه, والتي تجعل المشي صعبا. التهاب الظرف الذي يغطي القلب ( التامور),و يمكن أيضا أن تصاب عضله القلب نفسه ( عضلة القلب) و اصابة الشرايين التي تغذي القلب ( الشرايين التاجيه) يمكن أن تكون ممكنه. سوء عمل الكليه ( قصور كلوي) هو مضاعفات نادره جدا لكنها خطيره. ممكن الام بالعضلات تشبه الارهاق في الجسم يمكن أن تضاف الى الاعراض المختلفه.

كيف تحدث أعراض مرض بهجت؟


مرض بهجت يسبب التهاب الاوعيه الدموية الصغيره , هذه الاوعيه ستتضرر ولن تؤمن الترويه الدمويه ولن تحمل الاوكسجين لمختلف أعضاء الجسم. الاوعيه الملتهبه بدورها سوف تقوم بانتاج مواد تؤدي الى التهاب الانسجة المحيطه. الاعضاء المصابه لن تتلقى الدم بشكل كافي ولن تكون قادره على اداء وطائفها بشكل صحيح. في بعض الحالات, هذه الوظيفه تكون ذو خطر شديد ( العمى الناتج من اصابة الشبكيه, القصور الكلوي, الجهاز العصبي). بالنسبه للتقرحات , نحن لا نعرف بالضبط كيف تتشكل ولكن على الارجح مرتبطه بخلل في الجهاز المناعي الذي انعكس بصوره مفرطه.

ماهو تطوره؟


تطور مرض بهجت يحدث على فترات تتخللها فترات من الخمود, حتى بعد العلاج يمكن ان يحدث الانتكاس.التطور ذو شده تختلف من شخص الى اخر , حتى ان هذا الشده تختلف عند نفس الشخص من تطور الى اخر. بشكل عام فان تطور مرض بهجت هو أشد في منطقه البحر الابيض المتوسط والشرق الاوسط ويبدو أنه أشد عند الرجال من النساء. بمرور الوقت ومع تقدم العمر هذا المرض يميل الى تخفيض شدته. الاعاقه التي يمكن تنتج والتي تكون بسبب الاصابه العصبيه او العينين , التكهن بها هو أمر صعب.

ماهي مسببات المرض؟



لغاية الآن لا يعرف العلماء المسبب الحقيقي لمرض بهجت ولكن هنالك ابحاثا علمية مكثفة في هذا المجال. معظم أعراض المرض تنتج كما ذكرنا عن إلتهاب الأوعية الدموية. إن الإلتهاب بشكل عام هو عبارة عن ردة فعل الجسم المتخصصة عند الاصابة بمرض معين أو عند التعرض لصدمة أو ضربة وعلامات الإلتهاب عادةً اربعةٌ وهي: التورم, الاحمرار, الدفْ, والألم.

يعتقد الأطباء أنه عند الإصابة بمرض بهجت يحدث رد فعل مناعي ذاتي يؤدي لالتهاب الأوعية الدموية ولكنهم لا يعرفون ما هو المحفز لهذه الظاهرة. في الاحوال العادية فإن جهاز المناعة لدى الإنسان يعمل على حماية الجسم من المرض والأوبئة وذلك بمحاربة الفيروسات والميكروبات أما عندما يحدث رد فعل مناعي ذاتي فإن جهاز المناعة يقوم بمهاجمة وإيذاء أنسجة الجسم نفسه.

ويعتقد الأطباء أن هناك عاملين مهمين لكي يصاب الإنسان بمرض بهجت:

العامل الأول - هناك إعتقاد بوجود اختلالات معينة في الجهاز المناعي قد تؤدي لحدوث استعداد لدى بعض الناس للإصابة بالمرض مع احتمال أن هذا الإستعداد قد يكون وراثيا بمعنى أنه قد يكون هناك جين أو عدة جينات مسؤولة عن الإصابة بالمرض (ولكن هذا لا يعني أن ينتقل المرض بالوراثة كالأمراض الوراثية المعروفة).

العامل الثاني- من الممكن أن يكون هناك مسببات في البيئة المحيطة مثل بكتيريا أو فيروس تحفز أو تنشط المرض لدى الإنسان الذي لديه استعداد للإصابة.

إن مرض بهجت غير معدي ولا ينتقل من إنسان لآخر ولا علاقة له بإمراض السرطان أو بمرض نقص المناعة المكتسبة (الإيدز).

كيف يتم تشخيص مرض بهجت ؟


يتوصل الطبيب إلى التشخيص الصحيح من وصف المريض للأعراض التي يشتكي منها ومن الفحص ألسريري للمريض حتى يتأكد الطبيب من تشخيص المرض وخلو المريض من الأمراض الروماتزمية الأخرى.

العلاج :


1. الكورتيزون الموضعي:


الذي يساعد على التقليل من شدة الم التقرحات التي تصيب أغشية الفم أو أغشية الجهاز التناسلي .

2. المسكنات:


التي تقضي على الألم وتساعد المريض أن يتحرك بأكثر نشاط ومن هذه الأدوية

3. علاج كولشسين :


الذي يساعد على التقليل من ظهور تقرحات الفم والجهاز التناسلي ويساعد أيضا على منع حدوث المضاعفات ويقلل من حدة الأعراض وشدتها.

4. الكورتيزون:


هو هرمون ينتج بصورة طبيعيّة من الجسم , يحتاج مريض مرض بهجت هذه العلاجات في علاج مضاعفات المرض أو أن المرض شديد جدا ولم يتمكن من التحكم بة بالعلاجات التقليد

إرسال تعليق

 
Top